Es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que incluyen un aumento anormal del número de células inmunitarias, llamadas histiocitos.
Podemos diferenciar tres tipos:
- Histiocitos de las células de Langerhans, denominados Histiocitosis X.
- Síndrome de histiocitosis maligna o también denominada Linfoma de células-T.
- Histiocitosis de células no-Langerhans, o también conocido como síndrome hemofagocítico.
En este caso nos centraremos exclusivamente en la histiocitosis X.
¿Cómo se produce y cuáles son sus características?
Antes se creía que esta enfermedad era similar al cáncer, pero investigaciones más recientes afirman que se trata de un fenómeno autoinmune, en el que células anómalas atacan a nuestro propio cuerpo en lugar de luchar contra las infecciones. Las células inmunitarias extra pueden formar tumores, que pueden afectar a diversas partes del cuerpo, incluyendo los huesos, como pueden ser los del cráneo, entre otros.
La característica más común es la acumulación anormal de histiocitos en varios órganos formando granulomas (masa de células inmunes). El daño causado por esta acumulación depende del tamaño y la localización del granuloma. Los lugares en los que más se acumulan suelen ser en hueso, piel, hígado, bazo, pulmones y cerebro.
¿Qué sintomatología presenta?
Es un trastorno sistémico, ya que afecta a todo el cuerpo, y los síntomas suelen variar desde niños a adultos, aunque pueden tener alguno en común, como por ejemplo:
- Dolor en huesos.
- Dificultad para respirar.
- Vértigo.
- Erupción.
- Perdida de peso.
- Vómitos.
- Sed y aumento de la ingesta de líquidos.
- Fiebre.
- Malestar general.
¿Cuál es su tratamiento?
Esta enfermedad se trata principalmente con corticoides, cuya función es inhibir la función inmune, por lo que incluye a las células peligrosas. Se debe dejar de fumar, ya que el tabaquismo empeora la situación del paciente.
A los adultos se suele utilizar la radioterapia o la cirugía, pero en los niños se usa:
- Ciclofosfamida
- Etopósido
- Metotrexato
- Vinblastina
Para más información:
David Rey Bretal
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