Hoy hablaremos del síndrome de proteus, una rarísima enfermedad que os sonará por haber aparecido en algunas series como el internado...
El síndrome de proteus es
una enfermedad congénita que se caracteriza por un sobrecrecimiento
progresivo a nivel del esqueleto,músculos,piel,grasa ,SNC y que se
acompaña de tumores en más de la mitad del cuerpo . Se da en 1 de
cada 1.000.000 de nacimientos.
Es una enfermedad
extremadamente rara, desde que fue identificada en 1979, solo se han
dado 200 casos más en el mundo.
Esta
extraña enfermedad habría permanecido oculta de no ser por que
Joseph Merrick – inmortalizado como el "Hombre Elefante"
debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisáceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo
caso de síndrome de proteus. Misteriosamente,tanto
el brazo izquierdo como
los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que
ya
había
deformado el resto de su cuerpo.
Es
una enfermedad progresiva, los niños normalmente
nacen
sin ninguna deformidad.
A
medida que
crecen aparecen los tumores y comienza
el excesivo crecimiento
de la piel y de los huesos. La gravedad y la localización de estos
crecimientos asimétricos varían mucho,
aunque suelen darse en el cráneo, uno o más miembros y en la plantas
de los pies. Los
individuos afectados tienen
un riesgo de muerte prematura debida
a posibles
trombosis
y tromboembolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas al
desorden
en los vasos. Otros riesgos pueden deberse
al
peso del tejido extra; Se cree que Joseph Merrick murió por el peso
de su grandísima
y pesada cabeza que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia
atrás, fracturándoselo.
Para más info os dejo un par de webs:
Espero que os haya parecido interesante!
Clara Ramos González
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