Pénfigo Foliáceo

Hace unos días os hablaba sobre uno de los dos tipos de pénfigo "más habituales". Hoy, os hablaré sobre el otro: el Pénfigo Folíaceo.

En esta enfermedad, la clínica se caracteriza por presentar unas ampollas poco evidentes y efímeras que pronto dejan paso a una extensas zonas eritemato-escamosas; es decir, a un enrojecimiento con inflamación persistente de la piel, con erosiones secretantes y costras en el cuero cabelludo, la cara y el tronco, que al diseminarse originan una dermatitis exfoliativa . La cara adquiere además un aspecto en alas de mariposa.

En el pénfigo foliáceo, es importante resaltar que una exposición intensa y/o prolongada al sol puede provocar un agravante o desencadenante del brote.

En cuanto a los síntomas, las personas que lo padecen tendrán picor y quemazón y sus mucosas no estarán afectadas. En casos extremos, determinará alopecia, atrofia testicular y mamaria, osteoporosis y distrofia muscular.

Para más información: http://www.enfermedades-raras.org/

Jessica Maneiro González

Pénfigo vulgar

Como anteriormente ya se ha hablado sobre el pénfigo en este blog, hoy le voy a dedicar esta entrada a un tipo de pénfigo en concreto: el pénfigo vulgar, que es la forma más frecuente de esta patología y, aunque puede presentarse a cualquier edad, suele presentarse normalmente a los cincuenta años.

Su clínica se caracteriza por comenzar con la formación de unas ampollas fugaces que van a producir erosiones muy dolorosas, casi siempre en la boca, y que van a aparecer y desaparecer durante meses.

A continuación, se produce un brote de ampollas flácidas, voluminosas y serosas que se esparcirá en piel y mucosas. Además, estas ampollas se romperán con facilidad dejando amplias superficies denudadas y muy dolorosas, que cicatrizarán con lentitud y le otorgarán al enfermo un aspecto de gran quemado.

Esta erupción, tal y como se observa en la imagen, será monomorfa, asimétrica y, además, las ampollas se desarrollarán sobre piel aparentemente sana. Normalmente, el pénfigo vulgar se extenderá por boca, faringe, cuero cabelludo, grandes pliegues, abdomen, alrededor de las uñas y cicatrices.

Por último, hay que destacar que este brote puede llegar a ser muy intenso, extenso, febril y grave. Además, desde los primeros momentos en que el pénfigo vulgar aparece, existe un astenia, fiebre elevada, anorexia (disminución del apetito), diarrea, adelgazamiento, alteraciones de la función renal, trastornos pulmonares y neuropsíquicos, que llevarán a la caquexia (estado de adelgazamiento extremo), e incluso a la muerte si no se toman las medidas terapéuticas adecuadas: tratamiento a base de corticoides a dosis elevadas e inmunodepresores.

Para más información: http://www.enfermedades-raras.org/

Jessica Maneiro González

Pénfigo

Hoy hablaremos del pénfigo, una enfermedad rara autoimune en la que se producen anticuerpos contra la propia piel y mucosas lo que origina : ampollas de gran tamaño, separación de las células de la piel o acumulación de líquido entre las distintas capas de la dermis.

Causa

Actualmente no se conoce el motivo de esta enfermedad, pero ,según los estudios, no parece ser hereditario, únicamente hay personas con genes que los hacen más vulnerables a padecer dicha enfermedad. Se sabe también que no es una enfermedad contagiosa.

Síntomas y tipos

Aproximadamente el 50% de las personas primero desarrollan ampollas dolorosas y úlceras que drenan, supuran, forman costra o se desprenden fácilmente, en la boca, cuero cabelludo o en el tronco, seguidas de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.

Expectativas y tratamiento

Por lo general, el pénfigo responde bien al tratamiento, después de varios años los pacientes pueden dejarlo aunque a veces puede reaparecer.

El tratamiento consiste en la utilización de altas dosis de medicamentos antiinflamatorios (corticoesteroides) para controlar el sistema inmunitario que también pueden ser usado en las ampollas. Estos medicamentos pueden tomarse por vía oral, tópica, o pueden inyectarse.

Otros medicamentos que se pueden emplear son: los inmunodepresores para controlar el sistema inmunitario y los antibióticos para tratar posibles infecciones.

Para más información:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/pemphigus.html

http://www.enfermedades-raras.org/index.php/component/content/article?id=1153

Espero que os haya parecido interesante!

Clara Ramos González