Hoy, os voy a hablar sobre otro síndrome, sobre el Síndrome de la Persona Rígida. Esta patología, también conocida como fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), es una enfermedad muy rara que afecta al tejido conectivo y que se caracteriza por una osificación hterotópica; es decir, por un desarrollo anormal del hueso en áreas del organismo donde normalmente no existe, por ejemplo en ligamentos, tendones y/o músculos.
Esta enfermedad es hereditaria y comienza ya en los primeros años de vida del niño y progresa lentamente hasta la edad adulta.
Los síntomas que caracterizan a la FOP son malformaciones del esqueleto y dedos, mostrándose los últimos anormalmente cortos y mal formados. Además, el desarrollo anormal del hueso va a originar una rigidez extrema en las áreas afectadas, pudiendo incluso limitar el movimiento de las articulaciones.
A continuación os dejo un vídeo de una joven hablando de su patología en una conferencia:
Para más información: http://www.enfermedades-raras.org/
Jessica Maneiro González
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