Es una enfermedad que se caracteriza por tener problemas para descomponer y utilizar ciertos aminoácidos de los alimentos que ingerimos. Es un tipo de enfermedad hereditaria y poco común. Su origen se debe a ciertas enzimas que no funcionan correctamente. Problemas con una o varias de las enzimas que descomponen las proteínas puede causar esta enfermedad.
¿Qué la causa?
Para poder utilizar las proteinas , se deben descomponer el elementos más pequeños denominados aminoácidos. Posteriormente las enzimas actúan sobre estos aminoácidos para que el cuerpo las puede utilizar.
Esta enfermedad ocurre cuando la enzima propionil CoA carboxilasa está ausente o no es capaz de funcionar correctamente. Cuando esta no funciona, la glicina y ácido propiónico junto con otras sustancias, se acumulan en la sangre y causan graves problemas.
Los aminoácidos que no pueden utilizarse correctamente son: isoleucina, valina, metionina y treonina que se encuentran en todas las comidas que contienen proteínas como carne, huevos y leche.
Para más información:
- FEDER:http://www.enfermedades-raras.org/index.php/las-enfermedades-raras/listado-de-patologias?id=706
- STAR-G:http://www.newbornscreening.info/spanish/parent/Organic_acid/PA.html
David Rey Bretal
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