Hoy os voy a hablar del síndrome de Papillon-Lefévre , una enfermedad extremadamente rara que se caracteriza por hiperqueratosis (exceso de formación de piel) en las palmas de las manos y las plantas de los pies acompañado de trastornos en las encías, caries e hiperhidrosis. Afecta tanto a hombres como a mujeres (1 de entre 1.000.000)
Causa
Aunque se desconoce la causa de esta enfermedad se ha demostrado que unas enzimas llamadas Catepsinas C que se encargan de activar las proatesas de los neutrófilos están deprimidas.
La alteración de estas células defensivas origina una descompensación de la flora bacteriana en la bucal y una disminución de la respuesta inmunitaria a dichas bacterias.
Síntomas
Los síntomas comienzan a aparecer a edad muy tempranas, al rededor de los 3 meses de edad y estos son:
- Hiperqueratosis palmo-plantar, caracterizada por picor, descamación, enrojecimiento y formación de fisuras profundas y dolorosas.
- Periodontosis ( destrucción de la zona que rodea un diente,encía) caracterizado por infecciones bucales, hialitosis, abcesos dentales, úlceras, sangrado de encías y pérdida prematura de los dientes de leche (entre los 3 y 4 años) y de los permanentes ( a los 12 y 13 años)
- Infecciones de piel y órganos internos
- Osteoporosis
- Hiperpigmentación
- (...)
Tratamiento
No existe un tratamiento que ure la enfermedad pero si que se utilizan diferentes medicamentos para disminuir la severidad de los síntomas, entre estos encontramos antibióticos, emolientes que ayudan a mejorar los síntomas cutáneo y a mayores, se recomienda la extracción de las piezas dentales muy dañadas así como una correcta higiene bucodental.
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