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domingo, 30 de noviembre de 2014

Hemofilia A

La Hemofilia A o déficit de Factor VIII es la forma más frecuente de hemofilia, afecta a 1 de cada 6000 individuos del sexo masculino. Es una patología que afecta a la coagulación sanguínea que se caracteriza por hemorragias espontáneas o prolongadas.

Se debe a una alteración del cromosoma X, es una patología recesiva; por lo tanto, las mujeres actúan casi siempre de portadoras y los hombres son los que padecen la enfermedad. Los casos de Hemofilia en mujeres son muy poco frecuentes pero sí que hay algunos casos documentados, como el de la Reina Victoria I.

La enfermedad suele aparecer cuando los niños afectados empiezan a andar. La gravedad de las manifestaciones depende de el déficit de Factor VIII de coagulación.

El tratamiento, básicamente, es sustitutivo. Es frecuente que los anticuerpos ataquen al factor de coagulación administrado, inhibiendo su acción. Es una enfermedad grave que, históricamente, ha causado muchas muertes aunque los nuevos tratamientos le dan un enfoque más favorable.
Hay varios tipos de Hemofilia A:
  • Actividad biológica del Factor VIII menor al 1%: hemorragias de forma espontánea y frecuentes. Sangrados anormales como resultado de heridas leves.
  • Actividad biológica del Factor VIII entre 1% y 5%: sangrados anormales como resultado de heridas leves. Las hemorragias de forma espontánea no son frecuentes.
  • Actividad biológica del Factor VIII entre 5% y 40%: sangrados anormales como resultado de heridas leves.
 


A continuación, os dejo un enlace para que tengáis más información:

Cristina Paz Villares

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