Hoy hablaremos de la Progeria, enfermedad que me recuerda a la famosa pélicula de " El extraño caso de Benjamin Button" pero al revés.
¿Qué es?
Es una enfermedad muy rara
caracterizada por la alteración del proceso de envejecimiento, que se produce unas
cinco o diez veces más rápido de lo habitual y que afecta a niños ( 1
de cada 8.000.000)
¿Qué lo causa?
Actualmente se desconocen
las causas que lo originan pero se sospecha que podría deberse a un
gen mutado autosómico dominante.
¿Cuales son sus síntomas?
Por lo general, en los niños con progeria, durante su primer año de vida el crecimiento se realentiza, y tanto el peso como la altura se mantienen por debajo de lo que le correspondería a niño de su edad.
El desarrollo motor y la inteligencia se mantienen normales.
Los
signos
y síntomas de
esta enfermedad progresiva son:
-
Cara estrecha y nariz picuda.
-
Caída del cabello (alopecia), incluyendo cejas y pestañas.
-
Endurecimiento de la piel en el tronco y las extremidades (esclerodermia).
-
Caeza desproporcionadamente grande para la cara.
-
Labios delgados.
-
Venas visibles.
-
Ojos prominentes.
-
Mandíbula inferior pequeña (micrognatia).
-
Voz aguda.
-
Malformación de los dientes.
-
Articulaciones rígidas.
- Dislocación de la cadera
- Resistencia a la insulina
- Latido del corazón irregular
¿Cuáles son sus expectativas y su tratamiento ?
Desgraciadamente la progeria causa una muerte prematura en aquellos que la padecen, los pacientes suelen vivir hasta los primeros años de la adolescencia; sin embargo se han dado casos en los que han llegado hasta los 20 años de edad. Habitualmente estas muertes prematuras se deben a problemas relacionados con el corazón.
No existen tratamientos para esta enfermedad pero se pueden utilizar aspirinas y otros tipos de medicamentos para proteger al corazón.
Como siempre os dejo un par de webs por si queréis informaros más sobre esta enfermedad y un vídeo sobre una niña con progeria:
Espero que os haya parecido interesante!
Clara Ramos González
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